/ Home / Home / Het oog / Oogaandoeningen /
Leber
Leber’s opticus atrofie / Leber Hereditair Opitucs Atrofie (LOA/LHON)
Dit is een erfelijke aandoening van de oogzenuw, veroorzaakt door een verandering in het erfelijk materiaal. De oogzenuw is de verbinding tussen het oog en de de hersenen. Bij Leber’s opticusatrofie worden delen van de oogzenuw en de netvlies aangetast. Het gevolg is dat het gezichtsvermogen in een paar dagen tot weken sterk afneemt. Gewoonlijk vermindert het zicht na een half jaar niet verder. Meestal begint Leber’s opticusatrofie tussen de 18 en 35 jaar. Vaak begint het eerst in één oog. Later vermindert ook het zicht in het andere oog. Vooral het centrum van het gezichtsveld wordt aangetast. Het lijkt dan alsof er een vlek voor het midden van het beeld zit. Meestal houdt men ongeveer 5 tot 10% van het gezichtsvermogen over. In enkele gevallen treedt er permanente blindheid op, maar soms komt het gezichtsvermogen spontaan weer terug. In een klein aantal gevallen gaat Leber ook samen met neurologische problemen zoals spraak- of loopstoornissen.
Leber congenitale amaurosis (LCA)
Leber congenitale amaurosis is een erfelijke oogaandoening waarbij het netvlies niet of niet goed werkt. Er zijn meerdere vormen van Leber congenitale amaurosis. Belangrijk om te weten: LCA is niet hetzelfde als Lebers opticusatrofie (LOA). Beide aandoeningen komen onder de naam ‘ziekte van Leber’ voor, maar het zijn twee heel verschillende aandoeningen.
Bij Leber congenitale amaurosis is het netvlies (het deel van de ogen waarmee we contrast en kleuren zien) inactief of niet goed ontwikkeld. Daardoor zijn mensen met LCA vanaf de geboorte meestal ernstig slechtziend of blind. Iemand met LCA kan ook verziend en overgevoelig voor licht zijn. Verder maken de ogen vaak onwillekeurige bewegingen (nystagmus) en werken de pupillen niet altijd goed. Daarnaast kan het hoornvlies aangedaan zijn. Bij mensen met LCA is er een verhoogde kans op nieraandoeningen of verstandelijke beperkingen. Of en in welke mate deze kenmerken voorkomen, verschilt per persoon. LCA is niet te genezen.