/ Home / Home / Het oog / Oogaandoeningen /
Sclero cornea
is een aangeboren afwijking van het oog waarbij het hoornvlies combineert met sclera , die geen duidelijke grens heeft. De omvang van de resulterende dekking varieert van perifeer aan totale (sclerocornea totalis). De ernstige vorm wordt gedacht te worden overgenomen in een autosomaal recessieve manier, maar er kan een andere, mildere vorm die wordt uitgedrukt in een dominante wijze zijn. In sommige gevallen kunnen patiënten ook afwijkingen buiten het oog ( systemisch ), zoals misvorming van ledematen en craniofaciale en urogenitale afwijkingen hebben. Volgens een weefselanalyse uitgevoerd na hoornvliestransplantatie, de sulfatering patroon van keratansulfaat proteoglycanen in het getroffen gebied is typisch voor corneale plaats sclerale weefsel.